In Italia i tumori continuano a rappresentare una delle grandi sfide della sanità pubblica. Nel 2025 sono stimate 390.000 nuove diagnosi di cancro e, tra le neoplasie ematologiche, circa 9.230 nuove diagnosi di leucemie. A queste si aggiungono 13.271 nuove diagnosi di linfomi non Hodgkin e 2.218 di linfomi di Hodgkin. Numeri che aiutano a leggere il peso di malattie diverse tra loro, ma accomunate dal coinvolgimento del sangue, del midollo osseo, dei linfonodi e del sistema immunitario.

“I tumori ematologici comprendono vere e proprie neoplasie che possono partire dal midollo osseo, che è la fabbrica del sangue, o dai linfonodi. Le forme più conosciute sono sicuramente le leucemie, mieloidi e linfoidi, ma anche i linfomi e i mielomi. Queste malattie nascono in organi nei quali le cellule staminali subiscono trasformazioni importanti per diventare cellule mature e immunocompetenti”.

A dichiararlo è Sergio Siragusa, professore ordinario di Ematologia all’Università degli Studi di Palermo e direttore dell’Unità operativa complessa di Ematologia del Policlinico “Paolo Giaccone”, per il PROMISE, il Programma Mattone Internazionale Salute, che nel quadro delle sue attività di promozione della salute sostiene iniziative volte alla sensibilizzazione, alla prevenzione, alla collaborazione tra sistemi sanitari europei e alla condivisione delle buone pratiche cliniche.

“Durante questi processi, che sono molto complessi, le cellule possono subire trasformazioni oncologiche e determinare i tumori del sangue. Per questo parliamo di malattie diverse, che possono interessare il midollo osseo, il sangue periferico, il sistema linfatico e l’intero equilibrio immunologico del paziente”.

I segnali

“È difficile rispondere in modo unico, perché i tumori ematologici possono manifestarsi in maniera diversa. Generalmente uno dei sintomi più specifici delle malattie del midollo, quindi delle leucemie, è una profonda stanchezza. A questa possono associarsi una maggiore facilità alle infezioni e una tendenza al sanguinamento. Spesso il paziente presenta una carenza delle cellule circolanti, con riduzione dei globuli rossi, dei globuli bianchi e delle piastrine”.

“La riduzione dei globuli rossi determina anemia, quella dei globuli bianchi, soprattutto dei neutrofili, aumenta il rischio di infezioni, mentre la riduzione delle piastrine può comportare eventi emorragici. Molte volte il paziente è prostrato e sta abbastanza male. Nelle forme acute è difficile che la diagnosi venga fatta in persone completamente asintomatiche, mentre alcune forme croniche di leucemia possono essere scoperte anche attraverso controlli del sangue periodici”.

“Per le malattie linfoproliferative, cioè quelle che partono dai linfonodi, il paziente può essere invece più asintomatico e accorgersi soprattutto della comparsa di un linfonodo ingrandito. Anche qui bisogna distinguere, perché una linfoadenopatia può comparire frequentemente in corso di infezioni locali. In linea generale, però, un linfonodo ingrandito e non dolente merita attenzione, soprattutto se il paziente ha superato la quarta decade di vita”.

Le terapie

“Noi ematologi siamo molto orgogliosi di ciò che è stato fatto negli ultimi anni. Negli ultimi vent’anni siamo passati dall’impossibilità di curare, e non soltanto di guarire, la maggior parte delle malattie ematologiche neoplastiche, a grandi successi in termini di terapia e, in alcuni casi, anche di guarigione. Uno dei risultati più importanti è stata la cronizzazione di molti tumori ematologici grazie alle nuove terapie”.

“Le nuove terapie partono da un concetto molto diverso rispetto a quello tradizionale. Una volta si utilizzava soprattutto la chemioterapia classica, una terapia che aveva il compito di distruggere la cellula tumorale. In parte questo resta ancora vero e viene ancora fatto, ma il paradigma è cambiato. Oggi, con molte nuove terapie, non puntiamo soltanto a distruggere la cellula tumorale, ma a insegnare al nostro sistema immunitario a difendersi meglio”.

“La maggior parte delle malattie tumorali, e in particolar modo dei tumori del sangue, è legata anche a un’alterazione del sistema immunologico, perché molte cellule ematiche sono cellule immunocompetenti. Quello che facciamo con farmaci specifici è, in un certo senso, reinsegnare al sistema immunitario una corretta funzionalità. Le nuove terapie, che sono vere e proprie immunoterapie, si basano proprio su questo nuovo paradigma di trattamento”.

Qualità di vita

“Farmaci mirati, immunoterapie e medicina personalizzata hanno migliorato molto la qualità di vita dei pazienti. Il primo risultato importante è che riusciamo a curare la malattia e a controllarla. Ma un altro aspetto da non sottovalutare è che questo risultato viene ottenuto con pochi effetti collaterali o comunque con effetti collaterali diversi da quelli tradizionali della chemioterapia, come la perdita dei capelli”.

“Abbiamo altri effetti collaterali, ma sono generalmente più gestibili. Questo consente, anche nelle terapie croniche, di avere pazienti che stanno meglio e che possono affrontare i trattamenti in maniera più serena ed efficiente. Le complicanze legate alle terapie tradizionali sono molto meno presenti nelle nuove strategie terapeutiche. Naturalmente non è tutto privo di rischi, perché possono comparire altre complicanze, talvolta più legate al versante vascolare, come trombosi ed emorragie, ma oggi sono rischi molto più controllabili”.

Palermo

“Siamo abbastanza orgogliosi dei risultati ottenuti. Facciamo parte di una comunità scientifica nazionale molto solidale e ben collegata, quindi ciò che viene fatto a Palermo è lo stesso che viene fatto a Milano e nel resto del mondo. Uno dei vantaggi principali di lavorare in un’unità operativa universitaria è la possibilità di avere molti protocolli sperimentali aperti”.

“Abbiamo ottenuto molti risultati con terapie innovative già approvate dagli enti regolatori, ma molte patologie ematologiche richiedono ancora trattamenti sperimentali. Partecipare a sperimentazioni cliniche significa spesso offrire una possibilità di cura soprattutto nelle forme più avanzate e aggressive. Questo è un aspetto decisivo per i pazienti e per la crescita della nostra unità operativa”.

“Siamo centro di riferimento regionale anche per l’emocoagulopatia e siamo stati tra i pochi centri a livello internazionale a utilizzare la terapia genica per l’emofilia, una malattia ematologica non oncologica ma altrettanto grave. La nostra unità operativa spazia quindi sul versante oncologico e non oncologico, garantendo quelli che oggi sono i migliori approcci terapeutici. Inoltre siamo sede della scuola di specializzazione in Ematologia, con un’ampia rete regionale che garantisce anche una formazione adeguata ai nostri specializzandi”, conclude Siragusa.